Wilson, enfermedad de

Wilson, enfermedad de
Wilson, enfermedad de
hepat. Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva que se caracteriza por una acumulación de cobre en el hígado, en la córnea (anillo de Kayser-Fleischer), en los núcleos grises centrales y en otros órganos. Se manifiesta por la aparición de signos de cirrosis, de hepatitis crónica activa, y posteriormente por signos neurológicos (signos extrapiramidales, trastornos del comportamiento). El tratamiento consiste en la administración de D-penicilamina que se combina con los iones de cobre y se elimina por la orina.

Medical Dictionary. 2011.


Diccionario médico. 2013.

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