Mitocondria

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Mitocondria

Las mitocondrias son los org√°nulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energ√≠a necesaria para la actividad celular. Act√ļan, por lo tanto, como centrales energ√©ticas de la c√©lula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metab√≥licos (glucosa, √°cidos grasos y amino√°cidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polip√©ptidos. Eso es debido a que contiene prote√≠nas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal ani√≥nico dependiente de voltaje), que permiten el paso de mol√©culas de hasta 10 kD y un di√°metro aproximado de 20 √Ö.

Contenido

Historia

El descubrimiento de la mitocondria fue un hecho colectivo. El gran n√ļmero de t√©rminos que se refieren a este org√°nulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condri√≥mitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gr√°nulos fucsinof√≠licos, Korner, Fadenk√∂rper, mitogel, cuerpos parabasales, verm√≠culas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry y Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los t√©rminos.[1]

Probablemente las primeras observaciones se deben al bot√°nico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anot√≥ la presencia de unos gr√°nulos en c√©lulas musculares de insectos a los que denomin√≥ sarcosomas. Lleg√≥ incluso a la conclusi√≥n de que presentaban membrana.[2] En 1882, el alem√°n Walther Flemming descubri√≥ una serie de inclusiones a las que denomin√≥ fila.[3] En 1884 tambi√©n fueron observados por Richard Altmann, quien m√°s tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corp√ļsculos que observa mediante una tinci√≥n especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de par√°sitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparaci√≥n, y s√≥lo m√°s tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).[4] Tambi√©n los "plast√≠dulos" del protozo√≥logo italiano Leopoldo Maggi podr√≠an tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.[5]

Sin embargo, el nombre de "mitocondria", que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados "citomicrosomas" por Velette St. George.[4] [2] En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.[6]

La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.[2] [7]

Estructura y composición

Estructura de una mitocondria

La morfolog√≠a de la mitocondria es dif√≠cil de describir puesto que son estructuras muy pl√°sticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tama√Īo oscila entre 0,5 y 1 őľm de di√°metro y hasta 7 őľm de longitud.[8] Su n√ļmero depende de las necesidades energ√©ticas de la c√©lula. Al conjunto de las mitocondrias de la c√©lula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias est√°n rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzim√°ticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

Membrana externa

Es una bicapa lip√≠dica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polip√©ptidos. Eso es debido a que contiene prote√≠nas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal ani√≥nico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes mol√©culas de hasta 10.000 dalton y un di√°metro aproximado de 20 √Ö. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzim√°ticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de prote√≠nas.

Membrana interna

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

  1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
    1. Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
    2. Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
    3. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
    4. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
  2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
  3. Prote√≠nas transportadoras que permiten el paso de iones y mol√©culas a su trav√©s, como √°cidos grasos, √°cido pir√ļvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
    1. Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
    2. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).

Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

Función

La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.

Origen

La cient√≠fica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros cient√≠ficos, recuper√≥ en torno a 1980 una antigua hip√≥tesis, reformul√°ndola como teor√≠a endosimbi√≥tica. Seg√ļn esta versi√≥n actualizada, hace unos 1.500 millones de a√Īos, una c√©lula procariota capaz de obtener energ√≠a de los nutrientes org√°nicos empleando el ox√≠geno molecular como oxidante, se fusion√≥ en un momento de la evoluci√≥n con otra c√©lula procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fen√≥meno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba energ√≠a, especialmente en forma de ATP y la c√©lula hospedadora ofrec√≠a un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la c√©lula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teor√≠a es que las bacterias y las mitocondrias tienen mucho en com√ļn, tales como el tama√Īo, la estructura, componentes de su membrana y la forma en que producen energ√≠a, etc.

Esta hip√≥tesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su propio ADN y est√° recubierta por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta hip√≥tesis es que el c√≥digo gen√©tico del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el c√≥digo gen√©tico del ADN nuclear.[9] A lo largo de la historia com√ļn la mayor parte de los genes mitocondriales han sido transferidos al n√ļcleo, de tal manera que la mitocondria no es viable fuera de la c√©lula hu√©sped y √©sta no suele serlo sin mitocondrias.

Enfermedades mitocondriales

Artículo principal: Enfermedad mitocondrial

El ADN mitocondrial humano contiene informaci√≥n gen√©tica para 13 prote√≠nas mitocondriales y algunos ARN;[8] no obstante, la mayor√≠a de las prote√≠nas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del n√ļcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito m√°s de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropat√≠a √≥ptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades gen√©ticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al m√ļsculo esquel√©tico y al sistema nervioso central.

El ADN mitocondrial puede da√Īarse con los radicales libres formados en la mitocondria; as√≠, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopat√≠as pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.[8]

Véase también

Referencias

  1. ‚ÜĎ [|Immo Scheffler] (2007) (en ingl√©s, Google books). Mitochondria (2¬™ ilustrada edici√≥n). Willey-Liss. pp. 1. ISBN 9780470040737. http://books.google.com/books?id=tu8dI3OofDMC&printsec=frontcover&hl=es&source=gbs_v2_summary_r&cad=0#v=onepage&q=&f=true. 
  2. ‚ÜĎ a b c Dr. Sastry, Dr. Singh & Dr. Tomar. Cell & Developmental Biology. ISBN 9788171336784. http://books.google.es/books?id=AUReyLB9x1YC&pg=PA113&dq=mitochondrion+altmann+benda&as_brr=3&client=firefox-a#v=onepage&q=mitochondrion%20altmann%20benda&f=false. 
  3. ‚ÜĎ Flemming, Whalter (1882). Zellsubstanz, Kern und Zelltheilung. Leipzig. 
  4. ‚ÜĎ a b William F. Martin, Mikl√≥s M√ľller (2007). Origin of mitochondria and hydrogenosomes. ISBN 9783540385011. http://books.google.es/books?id=ypMMy4hkyvwC&pg=PA58&dq=mitochondrion+altmann+benda&as_brr=3&client=firefox-a#v=onepage&q=mitochondrion%20altmann%20benda&f=false. 
  5. ‚ÜĎ Lester W. Sharp (2007). An Introduction to Citology. ISBN 9781406717730. http://books.google.es/books?id=ghqJseWTnnwC&pg=PA115&lpg=PA115&dq=Maggi+plastidules&source=bl&ots=-mr075SUIP&sig=4T2qyjY_8lkJ88ujqIyUqq_07AA&hl=es&ei=V8OASuCKN96hjAfAsuGKCg&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=2#v=onepage&q=Maggi%20plastidules&f=false. 
  6. ‚ÜĎ P.K. Gupta. Genetics: Classical to Modern. ISBN 9788171338962. http://books.google.es/books?id=uIfSEdff6YgC&pg=PT455&lpg=PT455&dq=flemming+fila+mitochondrion&source=bl&ots=8o9cAOr9x_&sig=hGfKrzFxHzbqJx3Jre5gGM9lDJo&hl=es&ei=C6-ASqeVAqKQjAe3tsD2CQ&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=3#v=onepage&q=flemming%20fila%20mitochondrion&f=false. 
  7. ‚ÜĎ Nass, M.M. & Nass, S. (1963 en el Instituto Wenner-Gren de Biolog√≠a Experimental, Universidad de Estocolmo): Intramitochondrial Fibers with DNA characteristics (PDF). En: J. Cell. Biol. Bd. 19, S. 593‚Äď629. PMID 14086138
  8. ‚ÜĎ a b c Devlin, T. M. 2004. Bioqu√≠mica, 4¬™ edici√≥n. Revert√©, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
  9. ‚ÜĎ Genetic Code of mitochondria - Mitogenome.com

Enlaces externos


Wikimedia foundation. 2010.

Mira otros diccionarios:

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  • mitocondria ‚ÄĒ sustantivo femenino 1. √Ārea: biolog√≠a Peque√Īo √≥rgano del citoplasma en el que se desarrolla la respiraci√≥n celular ‚Ķ   Diccionario Salamanca de la Lengua Espa√Īola

  • mitocondria ‚ÄĒ (Del gr. őľŠĹ∑ŌĄőŅŌā, hilo, y őļŠĹĻőĹőīŌĀőŅŌā, gr√°nulo). f. Biol. Org√°nulo de las c√©lulas eucariontes en el que tiene lugar la respiraci√≥n celular ‚Ķ   Diccionario de la lengua espa√Īola

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