Tricoleucemia


Tricoleucemia
Tricoleucemia
Hairy cell leukemia.jpg
Frotis sanguíneo de una tricoleucemia
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C91.4
CIE-9 202.4
MedlinePlus cell leucemia.htm Información de salud en la enciclopedia MedlinePlus
PubMed cell leukemia%22 Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
Sinónimos
leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica
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La tricoleucemia (también conocida como leucemia de células peludas o reticuloendoteliosis leucémica) es una neoplasia hematológica de estirpe linfoide B. Se la ha clasificado como un subtipo de leucemia linfática crónica.

Contenido

Historia

Fue descrita a principios del siglo XX y originalmente denominada como "leucemia histiocítica", "reticulosis maligna" o "reticulosis linfoide". En 1958 se le renombra "tricoleucemia" por el aspecto "peludo" de las células B malignas que aparecen en esta patología.

Cuadro clínico

  • '''Pancitopenia'''
  • '''Esplenomegalia''' (que puede ser masiva)
  • Escasas adenopatías (<5%) (lo que la diferencia de otras enfermedades linfáticas). Aunque en la estudios de imagen (TAC) se descubren adenopatías abdominales con frecuencia.
  • Alteraciones inmunológicas: vasculitis (generalmente panarteritis nodosa) e infecciones (frecuentemente neumonías por Legionella)

Diagnóstico

  • Historia clínica y exploración
  • Extensión de sangre periférica: donde se verán las células peludas
  • Citoquímica e inmunología: Es característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y el marcador CD25. Aunque también expresan CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103 y FMC7.
  • Estudio de médula ósea: El aspirado normalmente es seco, por lo que hay que hacer una biopsia para el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la mieloptisis, la aplasmia medular y, sobre todo con la leucemia prolinfocítica, que también presenta una gran esplenomegalia y pocas adenopatías. La prolinfocítica tiene peor pronóstico y presenta hiperleucocitosis.

Tratamiento

Se trata a aquellos pacientes en los que la sintomatología es muy acusada. El fármaco de primera elección es la cladribina (un análogo de las purinas), que consigue remisión en un 95% de los casos.

Bibliografía

Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Harrison's Principles of Internal Medicine, 17º ed. Nueva York: McGraw-Hill, 2008.


Wikimedia foundation. 2010.

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